Fahr’s Disease

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Introduction. Le syndrome de Fahr a été défini par Theodor Fahr en 1930 par la présence de calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, non artériosclérotiques, localisées aux noyaux gris centraux [].Cette entité, dont la physiopathologie reste non élucidée, est associée à des troubles du métabolisme phosphocalcique et principalement à une hypoparathyroidie.. La maladie de Fahr ou calcifications idiopathiques des ganglions de la base est définie comme l’association de calcifications idiopathiques bilatérales des noyaux de la base, et éventuellement du cervelet et/ ou du reste du parenchyme cérébral, à des troubles neurologiques progressifs en rapport et n’ayant pas d’autre explication. Elle est exceptionnelle, peut se rencontrer dans le cadre.


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Introduction. Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare, caractérisée par la présence des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, non artériosclérotiques, localisées dans les noyaux gris centraux [1, 2].Cette affection est souvent associée à des troubles du métabolisme phosphocalcique, secondaire principalement à une hypoparathyroïdie primitive.. Résumé La maladie de Fahr ou calcifications idiopathiques des noyaux gris centraux associe des calcifications cérébra-les sans cause identifiée et des signes cliniques variés à type de mouvements anormaux, syndrome psychiatrique, trou-bles cognitifs, syndrome cérébelleux ou épilepsie. Il existe des formes asymptomatiques.

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